급성 림프 구성 백혈병의 진단 및 치료. 질병의 증상

림프 성 백혈병이 가장 많이 고려됩니다.어린이의 일반적인 종양학 병리학. 소아과에서 발견 된 암 종양의 총 수의 약 25 %를 차지합니다. 더 나아가서 우리는 혈액의 백혈병에 대해 더 자세히 살펴볼 것입니다 - 그게 무엇이며, 왜 나타나고,이 병리학에서 어떤 치료법이 사용되는지.

일반 정보

혈액 백혈병 -이게 뭐야? 이 병은 암의 그룹에 속합니다. ALL (급성 림프 성 백혈병) (그 증상은 아래에서 논의 될 것임)은 특정 면역 표현형 및 유전 적 특징을 갖는 세포로부터의 이종 신 생물 군이다. 골수에서 이들 요소의 생산과 축적의 증가는 이차적 인 증식, 어느 하나의 분화에 의해 촉진된다. 결과적으로, 세포는 실질 조직과 림프절에 침투합니다. 소아에서 발견 된 모든 백혈병 (백혈병)의 대부분 (약 80 %)은 림프 성질을 가지고 있습니다.

보급

오늘 악성 혈액 질환세계 곳곳에서 발견됩니다. 선진국에서 ALL의 유병률은 1 년에 십만 명당 3-4 명입니다. 중앙 아시아와 아프리카에서는 병리학이 덜 일반적입니다. Oll는 종종 미국, 일본, 중국, 유럽에서 유명합니다. 어린이 발병률의 최고치는 2.5-5 세입니다. 더 자주 병리가 소년에서 발생합니다.

예측 요인

우선, 그들은 나이를 포함합니다.산모의 산전, 큰 출생 체중 - 4000 그램 포스트와 전리 방사선에 태아 노출. 어떤 경우 급성 림프 구성 백혈병이 발생할 수 있습니까? 어머니의 병의 역사는 이전 임신에서 태아 사망에 대한 정보를 포함 할 수있다. 이것은 불리한 환경 조건이나 유전 적 소인 때문에 발생할 수 있습니다. 미래 세대가 급성 림프 구성 백혈병 발생 될 가능성을 증가 친척의 집에서 암 환자의 경우. 질병의 원인은 염색체 요소의 불안정성 증후군과 관련 될 수 있습니다. 이들은 특히 증후군, 신경 섬유종증, 변수 면역 결핍, 판 코니 빈혈 (선천성) 등 agammaglobulinemia X가 링크를 다운 등이 포함됩니다. 그 결과, 연구의 숫자, 전문가들은 급성 림프 구성 백혈병뿐만 아니라 다른 항암제의 개발에, 조상 세포의 자발적인 돌연변이가 결론에 도달했다. 그 결과 확산을 활성화시키는 환경 적 유발 요소에 의해 복잡해진다. 이들은 백혈병을 일으킬 수있는 가장 일반적인 현상입니다. 병리학의 출현 원인은 치료 방법 선택의 기본 순간 중 하나입니다.

진단

종양학의 병리가 있다면특성은 종양 기질을 구성하는 세포의 임상 특징 및 신호를 고려합니다. ALL의 진단은 paraclinical 및 육체적 인 시험, anamnesis 및 실험실 연구의 자료에 기초하여 만들어진다.

임상 사진

백혈병의 징후는 여러 증후군의 복합체입니다.

• 짜증. 급성 림프 구성 백혈병으로 불쾌감, 체중 감소, 약화, 열이 나타납니다. 후자는 특히 호중구 감소증 환자에게서 바이러스, 박테리아, 원충 (희귀) 또는 진균 감염에 의해 유발 될 수 있습니다.
• 증식증. 급성 림프 구성 백혈병에서 비장과 간은 침윤합니다. 이것은 차례 차례로 복부의 통증으로 드러나는 간세 평 이식 증을 유도합니다. 백혈병의 첫 징후는 관상 뼈 또는 척추의 병적 골절입니다. 류머티스 성 관절염이나 다른 질환의 발현을 위해 관절의 통증과 붓기가 처음에 나타날 수 있습니다. 뼈의 병변 - 골수염의 경우. 골수의 조혈과 골막, 경색 및 종양의 확대와 같은 백혈병 침투로 광범위한 통증이 부피에 나타납니다. 이것과 함께, 방사선 사진은 병리학 적 상태의 특징적인 변화를 나타냅니다. 특히 그들은 커다란 관절과 관상 뼈 근처에서 볼 수 있습니다. 통증은 나중에 무균 성 괴사와 골다공증으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 빈혈. 급성 림프 구성 백혈병에서는 입안에 빈맥, 점액 출혈, 피부 출혈 증후군이 있습니다. 중독과 빈혈의 결과로 약화가 발생합니다.

병리학의 발현

일차 성 급성 림프 성 종양의 5 ~ 30 %남아의 경우 백혈병으로 고환이 처음으로 증가합니다. 양면 또는 편면의 치밀하고 통증이없는 침투가 있습니다. 실제로 중요한 신장 증례가보고되었습니다. 이 경우 그들의 패배에 대한 임상 증상이 없을 수 있습니다. 희귀 합병증으로는 심낭과 심내 사이의 림프 배액 장애의 배경에 대한 심낭염 및 심근 침윤이 포함됩니다. 종격동 림프절이 증가함에 따라 호흡기의 활동에 장애가 발생할 수 있습니다. T 세포 유형의 백혈병의 이러한 징후는 중등 상피의 증후군의 발달로 이어진다. 호흡 부전이 발생할 수도 있습니다. 많은 경우 폐 조직의 백혈병 침윤이나 출혈이 주목됩니다. 전문의가 이러한 합병증을 전염성 병리와 구별하기 어려울 때도 있습니다. 급성 림프 구성 백혈병, 망막 출혈, 시신경 유두의 부종 및 혈관 침윤에 대한 시력 손상의 흔한 징후들 중 주목해야한다. 검안경 검사를 통해 안구 밑면에서 플라크를 감지 할 수 있습니다. 아마 피부에 조밀 한 청색증의 침윤성 통증이없는 성분이있을 수도 있습니다. 덮개가 손상되면 감염이 발생할 수 있습니다. 이와 관련하여, 진단 중에 판타지, 열창, 각종 곤충의 감염된 물림, 주사의 흔적 등을 확인할 수 있습니다.

항만 학문 : UAC

헤모글로빈은 낮추거나 정상일 수 있습니다. 헤마토크릿, 적혈구 세포 수는 일반적으로 감소한다. 망상 적혈구의 수는 감소합니다. 백혈구 수치가 증가 또는 정상, 감소시킬 수있다. 그러나이 경우 모든 사례가 전원 셀을 감지 할 수있는 것은 아닙니다. 병리학에서는 "백혈병 실패"가 특징입니다. metamyelocytes 및 myelocytes - - 혈액 수식에 우리는 중간 형태의 부족의 백그라운드에서 폭발 세포의 존재에 대해 이야기한다. 혈소판 감소증이 흔합니다.

골수조

이 절차는 캡처입니다.골수 천자. 재료는 최소 2 점에서 가져와야합니다. 절차는 전신 마취하에 실시하는 것이 바람직하다. 2 세 이상의 어린이의 경우, 경골 부위의 경골 부위 또는 결절 부위에서 최대 2 년까지 장골 뼈의 앞쪽 및 뒤쪽 볏에서 찔려 나옵니다. 세포 학적 형태 학적 연구에서, 일반적으로 정상적인 조혈 계통의 좁은 콩나물 및 돌발 세포 구조의 침윤을 갖는과 세포 외 수질 물질이 검출된다.

세포 화학적 연구

이것은 진단의 필수 단계 중 하나입니다. 세포 화학 염색을 사용하여 세포가 어느 라인에 속하는 지 밝혀졌습니다. myeloperoxidase를 반드시 사용해야합니다.

척추 천자

이는 필수 진단 절차이기도합니다.급성 림프 구성 백혈병으로 의심되는 경우, 그 원인은 위에 명시되어 있습니다. 뇌척수액 천자 적어도 30,000 / ㎖ 혈소판의 말초 혈액에서 마취하에 존재하고있는 경우에 수행되어야한다. 필요한 경우, 트롬빈 ​​현탁액의 수혈을 절차 전에 수행합니다. tsitopreparat 필요성에게 술 적어도 두 밀리리터를 준비합니다. 백혈병 CNS - 전원 요소와 두개골 신경 손상의 징후 감지시 neuroleukemia 진단. lymphoblasts와 수막의 침투의 신경 시스템에 침투도 임상 및 실험실 증상이없는 상태에서, 모든 경우에 발생한다는 점에 유의해야한다. 또한 바람직하고, 신경 학적 증상의 검출은 컴퓨터 또는 척수 나 뇌의 핵 자기 단층 촬영을 잡으십시오.

기타 연구

retroperitoneal 공간의 초음파를 사용하여복강은 실질 조직의 침윤 된 기관의 크기, 복강 및 다른 부위의 림프절의 확대, 작은 골반의 고환, 고환을 명확히 할 수 있습니다. 진단의 일환으로, 흉부 엑스레이가 두 차례에 걸쳐 수행됩니다. 이것은 종격동의 증가를 감지하는 데 필요합니다. 징후가 있으면 관절과 뼈의 x- 레이가 지정됩니다. 실험실 연구의 틀 안에서 생화학 분석이 수행됩니다. 대개 LDH가 500IU 이상 증가하여 간과 신장의 활동이 중단 될 수 있습니다. 화학 요법 시작 전에 EchoCG와 ECG를 권장합니다. 오늘날 다른 방법들 중에서도 염색체의 수와 구조적 변화를 결정하는 분자 유전학 및 세포 유전 학적 방법이 영향받은 세포 연구에 사용됩니다.

치료법 : 일반 정보

이 기본 원칙은현대 소아과 oncohematology는 치료의 강도에 따라 그룹으로 환자의 분리입니다. 이것은 급성 림프 구성 백혈병이 발생하는 정도에 따라 선택됩니다. 국가의 예후 또한 매우 중요합니다. 예를 들어, 중등도의 화학 요법의 병리학을 제거하기 위해보다 독성이 있고 무거운 수단을 사용하도록 권고받지 않은 사람들은 절대 권장하지 않습니다. 동시에 예상 생존율이 그렇게 높지 않은 사람들을 위해 중재의 강화가 회복의 기회가 될 수 있습니다. 백혈병이 진단 된 환자 그룹으로 나뉘어 질 때, 예후는 분류 시스템에 입력 된 개별 프로토콜뿐만 아니라 이전의 경험에 기초하여 이루어진다. 각각의 경우, 특정 강도의 치료 측정법 중 하나 또는 다른 전략이 형성됩니다. 기존의 분류에서는 급성 림프 구성 백혈병으로 진단받은 환자의 위험군 분포에 관한 일반적인 합의가 이루어졌다. 아이들의 치료는 지난 세기의 미국에서 늦은 60 년대에 개발되었습니다. 전반적으로 치료 전술이 구축 된 원칙은 특별한 변화를 겪지 않았습니다. 1 세 미만의 환자에서 병리학은 매우 공격적인 형태로 나타나며 신경 백혈병, 백혈구 증가증을 특징으로합니다.

기본적인 치료 방법

사용 된 약물 치료에서"프레드니솔론"과 "빈 크리스틴". 신경 장폐색 예방을위한 약물 "메토트렉세이트 (Methotrexate)"와 두개 내 방사선 조사 (endotumum administration)도 사용됩니다. 특별한 치료 프로그램도 개발되었습니다. 이것은 프로토콜에 따라 모든 환자가 특정 시간 내에 화학 요법 약물의 명확하게 정의 된 용량과 조합을 받았다는 것을 의미합니다. 70 세가 될 무렵에는 그러한 프로그램을 통과 한 후 약 50 %의 어린이가 백혈병으로 진단받은 사람을 발견했습니다. 병리학 요법의 추가 진전에 대한 이유는 ALL의 이질성의 결정과 국제적인 세포 학적 분류 체계 및 예후 인자의 도입, 환자의 집단으로의 분포, 차별화 된 프로그램의 개발에 기인한다. 가장 중요한 것은 다기관 연구의 조직,보다 효과적인 화학 요법의 형성을위한 다양한 세포 독성 제제의 약물 동태 학 연구 및 동반 된 조치의 집중적 개발이었다.

치료의 기본 원리

위에서 설명한 활동 덕분에새로운 세대의 화학 요법 프로그램이 만들어졌습니다. 오늘날 사용되는 대부분의 프로토콜은 병적 인 세포 웅덩이의 파괴를 최대화하는 초기 집중 치료 원칙에 기반합니다. 치료 프로그램의 개발을위한 기초는 서로를 대체하는 조합 (회전), 고용량 화학 요법, 병리학의 집중적 인 예방과 같은 형태의 세포 유전학의 사용이다.

약물 사용의 특징

기본 의료 및 예방 조치에신경 백혈병은 "프레드니솔론", "사이토 사르", "메토트렉세이트"(연령에 따른 용량) 및 뇌 방사선의 척수강 내 투여입니다. 후자는 치료의 초기 단계에서 수행됩니다. endolumbular 주입으로, 약물 "Methotrexate"는 전신 효과가 있습니다. 이와 관련하여 종양 질량을 줄이려면 일찍 첫 번째 요추 치료 펑크가 필요합니다. Cranial 조사는 멀리 부작용이 있습니다. 이와 관련하여 오늘 실시 된 ALL 치료를 최적화하기위한 연구는이 방사선 요법이 의무적이지 않은 저 위험군에서 환자의 투약량과 분명한 배분을 줄이기위한 것이다. 이러한 모든 업적으로 인해 지난 세기 동안 80 년대 말에 재발하지 않은 어린이의 백혈병에서 5 년 생존율의 70 % 장벽을 극복 할 수있었습니다.

현대 치료 프로그램

오늘 사용되는 치료에는 다음이 포함됩니다.너 자신 여러 단계. 첫 번째는 4-6 주 동안 투여되는 세 가지 이상의 약제를 사용하여 완화의 유도입니다. 두 번째는 이전 단계의 다중 에이전트 통합입니다. 세 번째는 유지 요법입니다. 원칙적으로, 마지막 단계에서 항 대사 물질은 2 ~ 3 년간 사용됩니다. 동반 치료는 유도 된 세포 감소증 및 면역 억제와 관련된 많은 합병증을 예방하고 제거하는 데 도움이됩니다. 지난 세기 중반에 2-3 년간지지 요법을 사용할 필요성이 입증되었습니다. 보통이 기간 동안 환자는 마약 "6-markaptopurian"을 복용합니다. 그는 매주 "메토트렉세이트"라는 약을 투여받습니다. 백혈구 수에 따라 용량이 설정됩니다. 실제로 보여 지듯이, 환자들은 그러한 치료 요법에 대해 만족스러운 내약성을 가지고있다. 필요한 양의 80 %에서 보조 활동을 수행하는 것은 재발의 측면에서 바람직하지 못한 예후 인자로 간주됩니다.

추가 정보

ALL 치료에는 여러 가지 문제가 있습니다. 특히 화학 요법에 저항성이있는 돌연변이 종양 세포 클론 환자, 고비용 및 후기 부작용 (신경 내분비 장애, 성장 장애, 2 차 종양)의 출현이 증가하고있다. 유도 치료 실패는 독성 합병증 또는 내성 종양으로 인한 환자의 조기 사망으로 인한 것입니다. 또한 표준 요법에 반응하지 않은 환자의 치료법은 매우 제한적입니다. 대안으로 "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar"와 같은 약물이 사용됩니다. 오늘날 약 70 %의 어린이가 5 년의 사면을합니다. 성인의 급성 림프 구성 백혈병은 매 7 번째 경우에 재발합니다. 이는 완화 기간이 20 %의 경우에만 달성 될 수 있음을 시사합니다. 원칙적으로 병리학의 재발은 진단 후 첫 2 년 동안 기록됩니다. 사면의 상태는 혈액 속의 힘 세포의 부재, 골수 조직에서의 돌풍의 5 % 미만의 존재, 조혈의 규범 회복의 신호의 출현으로 특징 지어진다. 뇌척수액 분석에서 5 개 미만의 단핵구 / 마이크로 리터가 검출됩니다. 치료의 성공을 위해, 신속하게 사면의 상태를 달성해야합니다. 일반적으로 환자의 90 %에서 병리학 적 세포가 화학 요법에 민감합니다.

결론적으로

치료의 주요 목적은환자를 병리학에서 치료하여 정상적인 사회 생활과 치료로 인한 합병증이없는 건강 상태로 되돌립니다. 이것을 달성하는 것은 오늘날 매우 어렵습니다. 이것은 대부분의 항 백혈병 약물이 선택적이고 독성이 없다는 사실 때문입니다. 그러나 병리학의 임상 적 및 생물학적 이질성을 이해하는 분야에서의 성과, 다양한 연구의 지속적인 수행은 질병의 분자 발병 기전이 그럼에도 불구하고 해독 될 것이라는 희망을 안겨줍니다. 이 경우, 종양 형질 전환의 메커니즘에 대한 지식은보다 효과적이고 최소의 독성 치료제를 개발할 수있게 할 것입니다.