Hirschsprung 질병

Hirschsprung 질병은 기형을 의미합니다.대장 왼쪽 절반. 점막하 및 근육 내 신경총에 신경절 세포가없는 것이 특징입니다. 어린이 Hirschsprung은 1 : 5000의 비율로 발생합니다. 청소년의 경우 훨씬 적은 빈도로 발견됩니다. 소년들은 소녀보다 5 배 더 자주 아프다. 이 병리학 적 상태는 상속의 가족 본질을 특징으로한다. 어떤 경우에는이 질환이 다운 증후군의 출현과 관련이 있습니다. 성인에서 Hirschsprung 병은 항문 직장 (anorectal area)의 국소화 상태와 함께 발생합니다. 심한 경우에는 소장 말초 부분으로 퍼질 수 있습니다.

질병의 발병 기전에서 중요한 역할이신경계의 부교감 신경계의 영향이 없다. 이 상태의 결과는 영구적 인 경련 수축, 연동 운동의 압박, 팽창 및 비대를 유도하는 직장 ​​내 괄약근의 이완의 지연입니다. 임상 적으로 질병은 메가 코온 (megacolon)이라고 불리는 상태로 나타납니다.

Hirschsprung 질병은에서 발생할 수 있습니다보상, 보조 보상 및 비 보상 방식. 병리학 적 상태의 심각성은 anglionic site의 길이에 직접적으로 의존한다. 비 보상 형태는 심각한 장 폐쇄의 증상으로 나타납니다.

질병의 특징적인 징후는강렬한 통증, 부풀음, 복부 울림, 변비. 대변 ​​지연은 만성적입니다 (어떤 경우에는 한 달에 이릅니다). bloating도 질병의 지속적인 징후이며, 심한이며 어려움을 아기를 호흡으로 이어질 수 있습니다. 관장과 함께 창자를 비운 후에도 피가 계속 남아 있습니다. 그 결과는 격렬한 고통의 출현이라고 할 수 있습니다. 메스꺼움, 구토, 약점, 식욕 감퇴가이 질환의 주요 증상에 추가됩니다. 이 병적 상태의 합병증은 빈혈, 갈비뼈 모서리의 변형입니다. 염증 과정의 존재, 궤양, dysbiosis는 고갈을 일으키는 지속적인 설사의 출현으로 이어질 수 있습니다, collapoid 상태.

Hirschsprung 병의 진단은외부 검사. 부종이 지속적으로 부풀어 오르거나, 연조직 수축으로 인해 창자가 밀려나거나, 밀집한 대변 덩어리로 인해 복부 면적이 증가합니다. 항문 괄약근의 수축성의 변화는 손가락 연구에 의해 결정됩니다. 수직 위치의 X- 레이를 사용하면 상당히 정확한 결과를 얻을 수 있습니다. 장애를 일으키는 상당량의 가스가 존재하기 때문에 장의 패턴이 변경됩니다. 이 병리학 적 상태를 진단하는 데 사용되는 기타 도구 적 방법은 대장 내시경 검사, 홍역 검사입니다. 후자는 결장의 범위와 국소, 결장의 suprastenotic 영역의 직경을 결정하는 데 사용됩니다.

진단이 적용되었는지 확인하기 위해transanal 생검. 근육 내 신경총의 감소는 Hirschsprung 's disease를 확인하는 신호입니다. 수술 중이 방법은 절제 수준을 결정하는 데 도움이됩니다.

이 병리학 적 상태의 치료는그 과정의 심각도. 다른 경우는 대상 부전 aganglionarnoy 지역, 대장의 overextension을 제거 kolonostomy을 부과하는 긴급 수술 적 치료를 필요로 보상 형태, 치료의 보수적 인 방법으로 제거 할 수있다. 실시 치료 후 사망률은 4 %까지 제공됩니다.