양성 고 빌리루빈 혈증 : 진단 및 치료

점막의 황변, 안구 공막 및또한 피부는 어떤 사람에게 알려야합니다. 모든 사람들은 이러한 증상이 간과 같은 중요한 기관의 작업에서 특정 위반을 지적한다는 것을 알고 있습니다. 이 병은 반드시 의사가 관리해야합니다. 그는 올바른 진단을하고 필요한 치료를 처방 할 것입니다. 일반적으로 빌리루빈 수치가 증가하면 황달이 나타납니다. 양성 고 빌리루빈 혈증도 비슷한 증상을 나타냅니다. 이 기사에서 우리는 그것이 어떤 질병인지, 원인 및 치료 방법이 무엇인지를 자세히 분석 할 것입니다.

양성과 빌리루빈 혈증의 정의

그것의 본질에서, 빌리루빈은 bilious하다.안료는,이 특성 붉은 황색을 갖는다. 인한 간 세포, 비장, 결합 조직, 골수의 involutive 변화 붕해 적혈구의 헤모글로빈이 물질에 의해 제조.

양성 고 빌리루빈 혈증색소 간세포, 단순 가족 태아 콜린 혈증, 청소년 황달 간헐적, 비 용질 성 가족 황달, 헌법 간 기능 장애, 보존 황달 및 기능성과 빌리루빈 혈증이 포함된다. 이 질병은 간헐적 인 또는 만성 황달, 명백한 장애없이 간 기능 및 구조에 대한 명백한 위반으로 나타납니다. 담즙 정체와 용혈 상승의 명백한 증상은 없습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD code)10 : E 80 - 또한 다음과 같은 코드 E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80 따라서 인코딩이 일반 질환 및 포르 핀 빌리루빈 대사) : - Dubin - 존슨 증후군 및 로터 증후군, 조정되지 않은 위반 길버트 증후군, Crigler 증후군, 기타 장애 빌리루빈 대사.

원인

대부분의 경우 성인의 양성 고 빌리루빈 혈증은 가족 친화적 인 질병으로 지배적 인 유형으로 전염됩니다. 이것은 의료 관행에 의해 확인됩니다.

간염 후 고 빌리루빈 혈증이 있습니다 -바이러스 급성 간염의 결과로 발생합니다. 또한 질병의 원인은 감염된 단핵구증으로 전염 될 수 있으며, 회복 후에 환자는 고 빌리루빈 혈증의 증상을 경험할 수 있습니다.

이 질병의 원인은 빌리루빈의 신진 대사 장애입니다. 혈청이이 물질을 증가 시키거나 혈장에서 간세포로 포획 또는 운반하는 것을 위반합니다.

그러한 경우에도 유사한 상태가 가능하며,빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 과정이 붕괴되면 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제와 같은 효소가 영구적으로 또는 일시적으로 결핍되어 있다고 설명 할 수 있습니다.
나열된 고 빌리루빈 혈증의 기전Gilbert, Kriegler-Nayyar 및 post-hepatitis hyperbilirubinemia의 증후를 특성화하십시오. 로터 (Rotor)와 다빈 존슨 (Dabin-Johnson) 증후군에서는 간세포 막을 통해 담즙 관으로의 안색 배출 장애로 혈청 빌리루빈이 증가합니다.

자극 요인

양성 고 빌리루빈 혈증, 진단그것은 청소년기에 드러난다는 사실에 의해 확인되어 수년 동안 그리고 심지어 모든 삶의 흔적을 보여줄 수 있습니다. 남성의 경우,이 질환은 여성보다 훨씬 자주 발견됩니다.

질병의 고전적 증상은 황변공막, icteric 피부 색깔은 어떤 경우에는 항상 나타날 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증의 증상은 종종 간헐적 인 경우가 드물지만, 지나치지 않고 영구적입니다.

황달의 강화는 다음 요인에 의해 촉발 될 수 있습니다 :

• 현저한 육체적 또는 신경질적인 과로;
• 감염의 악화, 담도의 손상;
• 의약품의 면제;
• 카타르 질병;
• 다양한 외과 적 개입;
• 알콜의 수신.

질병의 증상

또한, 공막과 피부는황색을 띠고, 환자는 우울증이 심하다. 경우에 따라 구역질, 구토, 대변, 식욕 부진, 소장에서의 가스 발생을 방해하는 소화 불량 현상이 있습니다.

고 빌리루빈 혈증의 발현은 우울증, 약점, 급속한 피로로 나타나는 감정적 역기능 장애의 출현으로 이어질 수 있습니다.
무엇보다 먼저 의사가 볼 때황색의 공막과 환자의 둔한 노란색 피부에주의를 기울이십시오. 어떤 경우에는 피부가 노랗게 변하지 않습니다. 간장은 아치형 아치의 가장자리를 따라 만져 지거나 느껴지지 않을 수 있습니다. 몸의 크기가 약간 증가하고, 간이 부드러워지고, 환자는 촉지 할 때 통증을 느낍니다. 비장의 크기는 증가하지 않습니다. 예외는 양성과 빌리루빈 혈증이 간염의 결과로 발생하는 경우입니다. 간염 후 고 빌리루빈 혈증은 이전의 감염성 질환 인 단핵구증 후에도 발생할 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군

의료 행위에서의 양성 고 빌리루빈 혈증에는 7 가지 선천성 증후군이 포함됩니다.

• Kriegler-Nayyar 제 1 형 및 제 2 형 증후군;
• Dabin-Johnson 증후군;
• 길버트 증후군;
• 로터 증후군;
• Byler의 질병 (희소하다);
• 루시 - 드리스콜 증후군 (드문);
• 가족 양성 연령 cholestasis - 양성 고 빌리루빈 혈증 (드문 경우).

이러한 모든 증후군은빌리루빈 대사의 위반, 혈액은 조직에 축적 비 결합 빌리루빈의 수준을 증가합니다. 가용성 화합물 (결합 빌리루빈) - 빌리루빈의 활용은 매우 독성 빌리루빈이 diglyukoronid 낮은 독성로 변환, 몸에 중요한 역할을한다. 유리 형태 빌리루빈 쉽게 탄성 직물은 점막 관통 유지되어, 혈관의 벽의 피부, 따라서 황달시킨다.

Kriegler-Nayar 증후군

미국의 소아과 의사 V. Nayyar와 J.- Kreegler는 1952 년에 새로운 증후군을 밝히고이를 상세하게 기술했습니다. 그것은 Kriegler-Nayar 1 형 증후군이라고 불 렸습니다. 이 선천 병리에는 상 염색체 기준 형 상속이 있습니다. 증후군의 발병은 아이가 태어난 후 첫 시간 안에 즉시 발생합니다. 소녀와 소년 모두에서 같은 빈도의 유사한 증상이 있습니다.

질병의 발병 기전은 최대한으로UDPGT (효소 urnidin-5-diphosphate-glucuronyl transferase)와 같은 효소의 부재. 이 증후군의 1 가지 유형에서 UDFGT는 완전하게 존재하지 않으며, 자유 빌리루빈이 급격하게 증가하고, 지표는 200μmol / l 이상까지 도달한다. 첫날에 출생 한 후에, hemato-encephalic 장벽의 투자율이 높습니다. 뇌 (회색 물질)에는 색소가 빠르게 축적되어 황색 핵 황달이 발생합니다. 페노바르비탈과 함께 양성 고 빌리루빈 혈증 진단시 코디 아민 (cordyamine)을 사용한 실험은 음성입니다.

뇌증 bilirubinovaya의 발달로 이어진다.안진 증, opisthotonus, clonic 및 강장 경련. 질병의 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 집중적 인 치료가 없다면 이미 첫날에 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다. 부검 중에 간은 변하지 않습니다.

다빈 존슨 증후군

양성 고 빌리루빈 혈증의 증후군Dabina-Johnson은 1954 년에 처음 설명되었습니다. 대부분이 질병은 중동 주민들에게 흔합니다. 25 세 미만 남성의 경우 0.2-1 %의 경우에 발생합니다. 상속은 상 염색체 우성 유형에서 발생합니다. 이 증후군은 간세포에서 빌리루빈의 수송 기능의 파괴와 관련이 있고 또한 수송 ATP- 의존성 막 세포 시스템의 도산으로 인한 병인 성을 가지고있다. 결과적으로, 담즙에서 빌리루빈 섭취가 중단되고, 간세포에서 혈액으로 빌리루빈이 역류합니다. 이것은 bromsulfalein을 사용하여 샘플링하는 동안 2 시간 후 염료의 혈액 중 최고 농도에 의해 확인됩니다.

형태 학적 특성 - 간초콜릿 색상, 거친 거친 안료의 높은 축적. 증후군의 징후 : 지속적인 황달, 때때로 가려움증, hypochondrium의 오른쪽에 고통, 천식 증상, dyspepsia, 비장과 간 확대. 질병은 어느 나이에서나 시작할 수 있습니다. 임신 기간뿐만 아니라 피임 호르몬의 장기간 사용 후에 출현의 위험이 있습니다.

에 기초하여 질병 진단gallbladder에서 대조가없는 경우 조영제 담즙에 지연된 배설과 함께 담낭 절제술을 시행 한 bromsulfalein 검사. 이 경우 양성 고 빌리루빈 혈증의 진단에 코르 디아 틴은 사용하지 마십시오.

총 빌리루빈은 100μmol / l의 값을 초과하지 않으며, 자유 결합 된 빌리루빈은 50/50의 비율을 갖는다.

이 증후군의 치료는 개발되지 않았습니다. 삶의 기간은 증후군에 영향을 미치지 않지만이 병리학에서의 삶의 질은 나 빠진다.

양성 고 빌리루빈 혈증 - 길버트 증후군

이 유전병이 발생합니다.가장 자주, 우리는 그것에 대해 더 이야기 할 것입니다. 이 질병은 부모에서 어린이로 전염되며 빌리루빈 대사에 관여하는 유전자의 결함과 관련이 있습니다. 양성 고 빌리루빈 혈증 (ICD-10-E80.4)은 길버트 증후군에 불과합니다.

빌리루빈은 중요한 담즙 안료 중 하나이며, 산소 수송에 관여하는 헤모글로빈 분해의 중간 생성물입니다.

빌리루빈 (80-100 μmol / l)의 증가,관련없는 혈액 (간접적 인) 빌리루빈의 중요한 우세는 황달 (점막, 공막, 피부)의주기적인 징후로 이어진다. 이 경우에는 간 검사가 수행되며 나머지 지표는 정상적으로 유지됩니다. 남성에서 길버트 증후군은 여성보다 2-3 배 더 흔합니다. 처음으로 3 ~ 13 세의 나이에 나타날 수 있습니다. 흔히 병이 사람의 삶을 수반합니다.
길버트 증후군은 발효 장애양성 고 빌리루빈 혈증 (색소 성 간장 증). 담즙 색소의 간접적 인 (비 접합 된) 분획으로 인해 일반적으로 나타납니다. 이것은 간장의 유전 적 결함 때문입니다. 간에서의 양성 - 총 변화 흐름은 용혈을 일으키지 않습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군이 발음되지 않는다.증상은 최소한의 증상으로 발생합니다. 일부 의사는이 증후군을 질병으로 보지 않고 신체의 생리 학적 특성으로 간주합니다.

대부분의 경우 유일한 증상점막, 피부, 안구 공막의 얼룩이있는 황달의 중간 지표입니다. 다른 증상은 경미하거나 전혀 없습니다.
최소한의 신경 학적 증상이 나타날 수 있습니다.

• 약점;
• 현기증;
• 피로 증가;
• 수면 장애;
• 불면증.

Gilbert 증후군에서 더욱 드문 증상은 소화 장애 (소화 불량)입니다.

• 식욕의 부재 또는 상실;
• 먹고 난 후에 쓰라린 분출;
• 가슴 앓이;
• 입안의 쓴맛; 드물게 구토, 메스꺼움;
• 무거워 느낌, 위장 충만;
• 변의 장애 (변비 또는 설사);
• 둔한 아픈 성격의 오른쪽 hypochondrium에 통증. 급성 음식뿐만 아니라 지방 음식을 남용 한 후에 식단에 오류가 생길 수 있습니다.
• 간이 증가 할 수 있습니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 : 치료

수반되는 질병이 없다면위장관, 사면 기간 동안 의사는식이 요법 번호 15를 지정합니다. 급성기에 담낭과 병이 있으면식이 요법 제 5 호를 처방한다. 환자를위한 특별한 간 치료는 필요하지 않습니다.

그것은 이러한 경우, 비타민 요법, cholagogue의 사용에 유용합니다. 특별한 스파 트리트먼트에서 환자를 필요로하지 마십시오.
현장에서의 전기적 또는 열적 절차간은 사용하지 않을뿐만 아니라 해로운 영향을 미칩니다. 이 질병의 예후는 매우 호의적입니다. 환자는 기능적이지만 신체적 인 노력뿐만 아니라 신경질을 감소시켜야합니다.

양성 고 빌리루빈 혈증 길버트 (Gilbert)도 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자는 질병 발현의 악화를 피하기 위해 특정 권장 사항을 따라야합니다.

표 5.

• 사용 가능 : 약한 차, 설탕에 절인 과일, 저지방 코티지 치즈, 밀 빵, 야채 국물에 수프, 저지방 소고기, 부서지기 쉬운 죽, 닭고기, 비 산성 과일.
• 라드, 신선한 베이킹, 시금치, 밤색, 뚱뚱한 고기, 겨자, 지방질의 물고기, 아이스크림, 후추, 알코올, 블랙 커피를 먹는 것은 금지되어 있습니다.
• 정권 준수는 무거운 짐에서 완전히 배제됩니다.신체 활동. 처방 된 약물의 사용 : 항 경련제, 항생제, 근육 강화 스테로이드 (필요할 경우) - 운동 능력을 향상시키기 위해 호르몬 장애를 치료하는 데 사용되는 성 호르몬 유사체.
• 술을 마시고 담배를 피우십시오.

황달 증상이 나타나면 의사는 여러 가지 약물을 처방 할 수 있습니다.

• 바르비 투르 산염 - 항 경련제는 효과적으로 빌리루빈 수치를 감소시킵니다.
• 콜레 자랑은 의미한다.
• 쓸개와 담관의 기능에 영향을주는 수단. 담석증, 담낭염의 발병을 예방합니다.
• Hepatoprotectors (보호 대리인, 손상에서 간 세포를 보호하십시오).
• Enterosorbents. 장에서 빌리루빈 배설을 향상시키는 수단.
• 소화 효소는 소화 장애 (구토, 메스꺼움, 가스 형성) - 소화를 돕기 위해 처방됩니다.
• 광선 요법 - 파란 램프에서 나오는 빛에 노출되면 고정 된 빌리루빈 조직에서 파괴됩니다. 눈에 화상을 입히지 않으려면 보호가 필요합니다.

이 권고를 따를 때, 환자는 정상적인 수준의 빌리루빈을 가지고 있으며, 질병의 증상은 훨씬 적게 나타납니다.